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肺囊性纤维化是什么病
补充说明：肺囊性纤维化是什么病
a******W 2022-01-25 15:33
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
肺囊性纤维化是一种遗传性、慢性疾病，由于基因突变导致气道上皮细胞分泌黏液的特性改变，引起气道阻塞和肺部感染。
肺囊性纤维化是由于CFTR基因编码的蛋白质功能异常引起的。该蛋白负责调节气道上皮细胞分泌的黏液浓度，维持呼吸道通畅。当CFTR功能异常时，会导致黏液过度积聚，形成稠厚的分泌物，进而引发炎症反应和感染。肺囊性纤维化的典型症状包括反复肺部感染、咳嗽、咳痰、呼吸困难以及逐渐恶化的肺功能下降。此外还可能出现营养不良、生长迟缓等非呼吸系统症状。
为了确诊肺囊性纤维化，医生可能会建议进行胸部X线检查、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、支气管镜检査、皮肤表面电位测试以及血液分析等。肺囊性纤维化的治疗通常包括抗生素治疗以控制感染、支气管扩张剂以改善气流受限、黏液溶解剂以促进分泌物排出以及肺体积减少手术等。患者需要定期随访，监测病情变化并调整治疗方案。
肺囊性纤维化是一种严重的慢性疾病，患者应避免吸烟环境，保持良好的室内通风，同时遵循医嘱进行药物治疗和物理康复训练，以减轻症状并提高生活质量。
2024-02-21 17:25
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
