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原发性骨髓纤维化症能治愈吗
补充说明：原发性骨髓纤维化症能治愈吗
a******W 2022-01-27 17:21
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性骨髓纤维化症不能被彻底治愈。
原发性骨髓纤维化症是一种克隆性造血干细胞疾病，其特征为骨髓造血组织被纤维组织替代，引起全血细胞减少。该病是由JAK2基因突变引起的，这种突变导致信号转导通路异常激活，进而影响造血干细胞的分化和增殖。尽管新药芦可替尼可以显著缓解症状，延长生存期，但并不能改变疾病的自然进程，因此仍属于不可治愈的范畴。
虽然原发性骨髓纤维化症无法治愈，但早期诊断和治疗有助于控制病情进展。患者可在医生指导下使用雄激素、白消安等药物以改善贫血状态。
针对原发性骨髓纤维化症的治疗需个体化制定，并密切监测副作用。患者应保持良好的营养状况，避免过度劳累，以减轻症状并提高生活质量。
2024-03-15 17:33
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
