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骨髓纤维化能治吗
补充说明：骨髓纤维化能治吗
a******W 2022-02-02 22:05
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
骨髓纤维化是一种慢性疾病，目前尚无特效治疗方法，以对症支持治疗为主。
该病与基因突变有关，涉及JAK2、CALR和MPL等分子通路的突变可导致细胞持续增殖，从而引发骨髓纤维化。这些突变使得细胞信号转导异常，无法正确调控细胞生长和分化，导致细胞过度增殖和纤维化。
对于少数患者，应用雄激素或造血生长因子可能有一定的效果。这主要是因为雄激素具有促进红系祖细胞增殖的作用，而造血生长因子则能够刺激造血干细胞分化为各种血细胞。
骨髓纤维化患者的管理需密切监测贫血、脾肿大等症状，并定期进行血液学检查以及骨髓活检评估病情进展。患者应避免高风险活动，以免因外伤导致脾破裂，同时注意营养均衡，确保摄入足够的铁质和叶酸。
2024-03-28 18:40
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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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主治由各种敏感细菌，尤其是葡萄球菌引起的各种感染，如骨髓炎、败血症、心内膜炎，反复感染的囊性纤维化、肺炎、皮肤及软组织感染，外科及创伤性感染等。
