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囊性纤维化是什么
补充说明：囊性纤维化是什么
a******W 2022-02-03 21:32
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
囊性纤维化是一种遗传性基因突变导致的慢性肺部疾病，影响到身体多个器官，尤以呼吸道受累最为显著。
囊性纤维化是由于CFTR基因编码的蛋白质功能异常引起的。该蛋白负责调节体内多种电解质平衡，其异常会导致黏液过度分泌、气道阻塞等问题。患者可能经历反复感染、咳嗽加剧、呼吸困难等呼吸道症状，还可能出现消化不良、生长迟缓等症状。
针对囊性纤维化的常规检查包括高分辨率CT扫描以评估肺部情况，以及检测汗液中的氯浓度来评估囊性纤维蛋白转运体的功能。治疗通常涉及抗生素管理感染、支气管扩张剂缓解气道痉挛、皮肤护理如盐水沐浴减少过多的汗液积累，以及营养支持确保良好的营养状态。
建议定期进行体检，尤其是对于有家族史者，以便早期发现并干预潜在的问题。均衡饮食、适量运动和避免吸烟也有助于改善生活质量。
2024-02-09 05:09
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一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。
复方鳖甲软肝片
软坚散结，化瘀解毒，益气养血。用于慢性乙型肝炎肝纤维化，以及早期肝硬化属瘀血阻络，气血亏虚兼热毒未尽证。症见：胁肋隐痛或肋下痞块，面色晦黯，脘腹胀满，纳差便溏，神疲乏力，口干口苦，赤缕红丝等。
桉柠蒎肠溶胶囊
本品为黏液溶解性祛痰药。 适用于急、慢性鼻窦炎。 适用于急慢性支气管炎、肺炎、支气管扩张、肺脓肿、慢性阻塞性肺部疾患、肺部真菌感染、肺结核和矽肺等呼吸道疾病。亦可用于支气管造影术后,促进造影剂的排出。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
苏子降气丸
降气化痰。用于痰多色白、咳嗽喘促，气短胸闷，动则加剧。
