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全身系统萎缩是什么病
补充说明：全身系统萎缩是什么病
a******W 2022-02-08 15:03
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
全身系统萎缩一般是指脊髓性肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性引起的肌无力、肌萎缩、腱反射减弱或消失的疾病。
脊髓性肌萎缩症是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性引起的肌无力、肌萎缩、腱反射减弱或消失的疾病，属于常染色体隐性遗传病，主要是由于运动神经元存活基因1突变所致。患者主要表现为肌无力、肌萎缩、腱反射减弱或消失等症状。患者病情严重程度和进展速度差异较大，临床表现各异。该病通常在婴儿期发病，病情进展速度较快，多数患者在儿童期发病，预后相对较差。目前尚无特效治疗方法，主要是通过药物和康复训练来改善症状，延缓疾病进展，提高患者的生活质量。
该疾病属于神经内科疾病，如果患者出现上述症状，应及时前往医院就诊，明确原因后给予针对性治疗。
2022-02-08 15:19
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000～1/10000，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。 由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。
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