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苯丙酮尿症用什么药治疗

发病时间:不清楚

苯丙酮尿症用什么药治疗

补充说明:苯丙酮尿症用什么药治疗

2021-12-28 15:39

苯丙酮尿症 苯丙氨酸 牛肉 羊肉

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于晨光 主治医师 哈尔滨市中医院 三甲

擅长:擅长中西医结合方法治疗各种内科,儿科,妇科,皮肤科疾病,主要包含心血管疾病,糖尿病甲状腺疾病,生殖系统疾病,皮肤疾病

提问

治疗苯丙酮尿症药物主要有l-dopa、5-羟色胺及bh4等药物。因为是一种代谢性的疾病 ,通过药物促进苯丙氨酸的代谢,减低体内氨基酸浓度,尽量减轻对孩子运动系统及中枢神经系统的影响。同时需要注意加强体育锻炼,配合技能训练、语言训练等治疗。平时要以低蛋白饮食为主,减少牛肉、羊肉、动物内脏及海鲜类食物的摄入。

2022-01-21 11:47

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苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

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