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胆道先天性畸形是先天性发育障碍引起的畸形,可能是由先天性胆道闭锁和先天性胆管扩张症等原因所引发。先天性胆道闭锁多见,仅少量是胆道狭窄改变,引起患儿出生时黄疸或黄疸严重。先天性胆管扩张症因好发于胆总管,故以前称之为先天性胆总管囊肿,现根据其病变特点称为胆管扩张症。可发生于肝内、外胆管的任何部分,可能与遗传因素有关。
2021-12-31 09:06
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病,至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率约为1∶8000~1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异,以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4~5倍,男女之比为1∶2。
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