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补充说明：肾性氨基酸尿的治疗
2021-12-28 15:39
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潘妩姗 主治医师 开封市中心医院 三甲
擅长：慢性肾小球肾炎，尿路感染，尿毒症，急性肾炎
提问
肾性氨基酸病的治疗有多饮水、注意饮食、服用药物等。患者需多饮水，增加尿量，降低尿液中氨基酸的浓度，避免反复形成肾结石。还应控制食物中氨基酸的含量，不同的氨基酸要限制不同的氨基酸，尽量减少食物中氨基酸的来源。建议患者可以给予碱性的药物口服，能够碱化尿液，有利于氨基酸的排出。
2022-01-05 17:44
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肾性氨基酸尿(renalAminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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