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卟啉病是怎么患上的
补充说明：卟啉病是怎么患上的
a******W 2022-02-16 17:24
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
卟啉病的出现可能与遗传性血红素生物合成代谢障碍、铁利用障碍性贫血、酒精性肝炎、肝硬化、肝癌等疾病有关，需要针对具体病因进行治疗。患者应尽快就医以便获得适当的诊断和治疗。
1.遗传性血红素生物合成代谢障碍
遗传性血红素生物合成代谢障碍导致体内卟啉前体积累，进而影响血红素的合成和代谢，引起卟啉病。患者可遵医嘱使用羟钴胺进行补充维生素B12的治疗，以促进神经功能恢复。
2.铁利用障碍性贫血
铁利用障碍性贫血会导致铁储存过多，从而增加血红素合成的压力，进一步加重卟啉病的症状。对于缺铁性贫血的患者，可以在医生指导下服用硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等补铁制剂来纠正贫血状态。
3.酒精性肝炎
长期大量饮酒会引起肝脏损伤，导致肝细胞内脂肪变性和炎症反应加剧，使得肝细胞对血红素的摄取和利用能力下降，间接诱发卟啉病的发生。患者需要戒酒并配合医生通过口服水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等护肝药物改善病情。
4.肝硬化
肝硬化时，由于肝细胞广泛坏死、结缔组织增生、纤维化，使肝脏正常结构遭到破坏，导致肝脏合成和转化血红素的能力降低，从而使血红素不能被有效地利用和代谢，导致其前体物质增多，继而引发卟啉病。患者可以遵照医生的意见用拉米夫定片、恩替卡韦片等抗病毒药物控制病情发展。
5.肝癌
肝癌患者的肝细胞受损后，可能会影响血红素的合成和代谢，导致卟啉前体积累，从而诱发或加重卟啉病。针对肝癌的治疗方法包括手术切除、放疗以及靶向治疗。例如，患者可在专业医师的操作下接受射频消融术、微波消融术等微创手术方式来进行处理。
建议定期监测血液中相关指标，如尿卟啉水平、血清铁蛋白等，以便及时发现异常。必要时，还可进行基因检测以评估遗传风险。
2024-01-26 22:39
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
