发病时间:不清楚
卟啉病多久发作一次
补充说明:卟啉病多久发作一次
a******W 2022-02-18 16:53
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卟啉病多久发作一次,并没有明确的时间,多数患者可能会在一周内发作2-3次,也有部分患者可能会在数年内发作数次。
卟啉病是一种先天代谢性疾病,主要是由于血红素合成途径中的酶缺乏,导致血红素合成障碍,从而引起卟啉代谢障碍的疾病。患者主要表现为皮肤对光过敏、皮肤疼痛等症状。多数患者在出生后的1-2天内,会出现皮肤疼痛的症状,可能会持续一周左右,然后逐渐缓解。但也有部分患者会在数年内发作数次,具体时间并不固定,主要与患者的病情严重程度有关。
卟啉病的患者可以在医生的指导下使用糖皮质激素类药物进行治疗,例如醋酸、等,能够缓解患者症状。如果患者出现疼痛症状,还需遵医嘱使用非甾体类抗炎药物进行治疗,例如布洛芬、对乙酰氨基酚片等。如果患者通过药物治疗效果不佳,还需及时采取手术治疗。
2022-02-18 17:58
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
临床检查:血液生化六项