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罕见病卟啉病可以治疗了吗
补充说明:罕见病卟啉病可以治疗了吗
a******W 2022-02-18 16:53
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卟啉病不能治愈,但可通过饮食调整和药物治疗控制病情发展。
该疾病是由于体内卟啉前体累积所致,通过饮食调整减少摄入含嘌呤食物有助于降低体内卟啉含量;药物治疗则针对特定症状如光敏反应或神经精神症状给予相应药物。
此外,对于重症患者,可遵医嘱使用血红素合成抑制剂进行治疗,如阿扎那韦、达拉他韦等。
建议患者定期监测血液中卟啉水平,并在医师指导下制定个性化管理方案。
2024-04-15 17:53
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
临床检查:血液生化六项
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整