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卟啉病怎么治
补充说明：卟啉病怎么治
a******W 2022-02-18 16:53
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
卟啉病的治疗包括抗血红蛋白生成药物、肝脏移植、光防护措施、心理支持治疗等。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.抗血红蛋白生成药物
抗血红蛋白生成药物通过抑制骨髓中无效造血来减少血红素合成，从而降低尿卟啉前体的产生。该类药物可减轻溶血性贫血引起的皮肤、神经系统损害，适用于治疗急性间歇性卟啉病。选择用药需考虑个体差异及可能出现的副作用。
2.肝脏移植
肝脏移植手术从健康供体处获取肝脏并将其植入患者体内，恢复正常的生物转化功能。肝脏是尿卟啉代谢的重要器官，通过肝脏移植可纠正卟啉代谢异常状态，缓解相关临床表现。
3.光防护措施
包括使用防晒霜、穿戴遮阳衣物以及避免日晒强烈时段外出等日常行为。这些措施有助于防止紫外线诱发的皮肤反应，对于预防日光性皮炎至关重要。
4.心理支持治疗
由专业心理医生提供一系列谈话疗法如认知行为疗法，旨在帮助患者应对疾病对生活造成的心理影响。心理支持治疗可以帮助患者调整因长期患病而产生的负面情绪，提高生活质量。
除上述措施外，建议定期监测血液中铁、钙水平，以评估病情变化。同时，应避免酒精摄入，因为酒精可能加重卟啉病的症状。
2024-01-31 10:46
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
马来酸氯苯那敏片
本品适用于皮肤过敏症：荨麻疹、湿疹、皮炎、药疹、皮肤瘙痒症、神经性皮炎、虫咬症、日光性皮炎。也可用于过敏性鼻炎，药物及食物过敏。
