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卟啉病是怎么得的
补充说明:卟啉病是怎么得的
a******W 2022-02-18 16:53
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卟啉病的出现可能与遗传性血红素生物合成代谢障碍、铁利用障碍性贫血、酒精中毒、铅中毒、药物滥用等病因有关,需要针对具体病因进行治疗。患者应尽快就医以便获得适当的诊断和治疗。
1.遗传性血红素生物合成代谢障碍
遗传性血红素生物合成代谢障碍导致体内卟啉前体积累,进而影响血红素的合成和代谢。患者可遵医嘱使用羟钴胺进行补充维生素B12治疗。
2.铁利用障碍性贫血
铁利用障碍性贫血时,由于铁利用减少,导致血红素合成不足,进而引起卟啉前体积累。对于缺铁性贫血,可以考虑口服补铁制剂,如硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等。
3.酒精中毒
长期大量饮酒会导致肝脏功能受损,影响肝细胞对胆色素的正常代谢,从而增加尿中出现卟啉的可能性。戒酒是治疗酒精中毒的关键,可通过逐渐减少饮酒量来实现。
4.铅中毒
铅中毒会引起机体氧化还原反应异常,干扰卟啉原脱氨酶活性,使卟啉原不能转化为尿卟啉原,导致其在体内的蓄积。轻度铅中毒可通过驱铅治疗缓解,重症需及时就医,在医生指导下应用依地酸二钠钙注射液、硫代硫酸钠注射液等药物进行驱铅治疗。
5.药物滥用
某些药物可能会影响卟啉代谢途径中的酶活性,导致卟啉前体积累。建议患者到医院就诊并告知医生药物滥用史,以便调整治疗方案。
针对卟啉病,建议定期监测血液中铁、锌、镁等元素水平以及尿液中的卟啉含量。避免摄入可能导致病情加重的食物和饮料,如红肉、啤酒等。
2024-02-27 21:41
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
临床检查:血液生化六项