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急性血卟啉病什么症状
补充说明：急性血卟啉病什么症状
a******W 2022-02-18 16:52
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
急性血卟啉病的症状包括腹痛、恶心、呕吐、神经系统紊乱以及疲劳。由于这些症状可能表明严重的健康问题，建议立即就医以获得专业评估和治疗。
1.腹痛
腹痛是由于急性血卟啉病患者体内尿卟啉和粪卟啉水平升高导致的。这些物质刺激神经末梢，引发腹部绞痛。疼痛通常位于上腹部，可能伴有腹泻或便秘。
2.恶心
恶心可能是由于急性血卟啉病引起的中枢神经系统功能障碍所致，此时胃肠道平滑肌受到抑制，进而出现恶心的症状。此症状可能伴随食欲减退，严重时可导致体重下降。
3.呕吐
呕吐是因为急性血卟啉病患者的中枢神经系统受到影响，从而影响到消化系统的正常运作，导致呕吐的发生。呕吐物可能包含血液，且可能反复发生。
4.神经系统紊乱
急性血卟啉病是由遗传性酶缺乏所导致的代谢异常，使得血红素合成途径中的一些关键酶活性降低，从而使血红素合成受阻。当血红素合成受阻时，会导致卟啉前体积累，这些前体物质会干扰脑内神经递质的正常代谢过程，进而引起神经系统紊乱的一系列临床表现。典型表现为焦虑、抑郁、失眠、幻觉等精神症状，以及肌肉无力、麻木等症状。
5.疲劳
急性血卟啉病患者由于铁利用障碍，导致血红蛋白合成减少，携氧能力下降，进而引起乏力、疲劳的现象。这种疲劳感往往难以通过休息来缓解，伴随着认知功能下降。
针对急性血卟啉病的相关症状，建议进行血液生化检测以评估尿卟啉水平，同时进行基因检测以确认诊断。治疗措施包括遵医嘱使用美兰溶液、去甲肾上腺素等药物控制急性发作，重症患者可在医生指导下输新鲜冷冻血浆。患者平时应避免摄入酒精和任何可能导致溶血的食物或药物，保持规律的生活作息，有助于减少症状发作。
2024-03-20 00:08
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
