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卟啉病怎么引起的
补充说明：卟啉病怎么引起的
a******W 2022-02-18 16:52
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
卟啉病的病因多样，包括遗传性血红素生物合成代谢障碍、铁利用障碍性贫血、酒精中毒、药物诱导的卟啉病、肝硬化等，需要根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的诊断和治疗。
1.遗传性血红素生物合成代谢障碍
由于基因突变导致血红素合成途径中的酶缺乏，影响了血红素的正常合成和分解，进而引起卟啉病。患者可遵医嘱使用羟钴胺进行补充维生素B12的治疗。
2.铁利用障碍性贫血
铁利用障碍性贫血会导致体内铁储备过多，这些多余的铁可能会干扰血红素的合成，从而增加尿中ALA和PBG的排泄量。对于缺铁性贫血的患者，可以考虑口服补铁制剂如硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等来纠正贫血状态。
3.酒精中毒
长期大量饮酒会引起肝脏损伤，导致肝细胞内铁蛋白积聚，进而抑制血红素合成酶的活性，使ALA合成增多。戒酒是治疗酒精中毒的关键。此外，还可以通过营养支持疗法改善患者的营养状况，促进疾病的恢复。
4.药物诱导的卟啉病
某些药物可能会影响血红素的合成或代谢，导致尿中ALA和PBG水平升高。停用可能导致卟啉病发作的药物是一种常见的治疗方法。例如苯妥英钠、阿司匹林肠溶片等非甾体抗炎药以及氯霉素等抗菌药物。
5.肝硬化
肝硬化时，肝细胞受损导致血红素合成减少，而尿中ALA和PBG的浓度通常会升高。对于肝硬化的患者，可以在医生指导下服用恩替卡韦分散片、富马酸丙酚替诺福韦片等药物来进行保肝护肝治疗。
针对卟啉病，建议定期监测血液中铁、钙、镁等元素的含量，以评估病情变化。必要时，还可配合医生进行骨髓穿刺活检、神经传导速度测定等进一步确诊。
2024-03-03 20:16
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
