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间歇性卟啉病症状
补充说明：间歇性卟啉病症状
a******W 2022-02-18 16:52
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
间歇性卟啉病的症状包括腹部不适、神经系统紊乱、精神障碍、皮疹以及光敏性皮肤反应，这些症状可能反复发作，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.腹部不适
腹部不适可能由间歇性卟啉病导致的肝脏代谢异常引起。肝脏是合成血红素及其衍生物的主要场所之一，当出现卟啉代谢异常时，会导致肝脏功能受损，进而引发腹部不适的症状。
2.神经系统紊乱
神经细胞缺乏尿卟啉原脱氨酶，使得患者体内积聚大量的尿卟啉和粪卟啉，这些物质会干扰神经递质的正常代谢过程，从而影响神经系统的正常功能。神经系统紊乱通常表现在大脑、脊髓等中枢神经系统中，可导致头痛、痉挛等症状。
3.精神障碍
由于遗传缺陷导致的肝内卟啉代谢途径中的某些酶活性降低，使卟胆原不能顺利转化为尿卟啉原Ⅰ，而堆积于组织中。高浓度的卟胆原具有神经毒性作用，能选择性地损伤周围神经及自主神经节后纤维，产生一系列神经系统损害的表现。精神障碍可能出现在大脑皮层区域，临床表现为抑郁、焦虑或其他情绪波动。
4.皮疹
皮疹可能是由于血液中的卟啉化合物通过受损的皮肤渗出到外部环境引起的炎症反应。皮疹通常出现在暴露于阳光下的皮肤上，但也可能出现在身体其他部位。
5.光敏性皮肤反应
光敏性皮肤反应是因为卟啉类物质吸收紫外线后，在体内氧化形成自由基，刺激黑色素细胞分泌更多的黑色素，导致皮肤对光线更加敏感。此类皮肤反应常发生在面部、颈部和手臂等经常受到日晒的部位，会引起瘙痒、红斑或水疱等不适症状。
针对间歇性卟啉病，可以进行基因检测以确认诊断，也可以遵医嘱使用高效液相色谱法测定血液中的ALA、PBG以及尿中的ALA和PBG水平来确诊。治疗措施包括减少摄入诱发因素如酒精和避免暴露于阳光下，同时需要医生开具处方给予相应药物治疗，如静脉注射葡萄糖溶液、口服氯喹等。患者应保持良好的生活习惯，注意饮食调理，避免饮酒和含酒精饮料，严格防晒，穿着保护性衣物并使用遮阳伞。
2024-01-12 15:29
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
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