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血小板增多症是怎么回事
补充说明：血小板增多症是怎么回事
a******W 2022-02-18 16:53
血小板增多症 原发性血小板增多症 真性红细胞增多症 骨髓增生异常综合征 巨球蛋白血症
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血小板增多症可能是由原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、骨髓增生异常综合征、巨球蛋白血症、慢性粒细胞性白血病等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.原发性血小板增多症
原发性血小板增多症是由基因突变引起的造血干细胞克隆性疾病，导致无效血小板产生。这会导致血液中血小板数量持续升高，从而增加血栓形成的风险。羟基脲是一种常用的化疗药物，通过干扰DNA合成来抑制细胞分裂和生长，进而减少无效血小板的产生。
2.真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是由于JAK2基因突变引起造血干细胞功能失调，导致无效红细胞产生过多。这使得血液黏稠度增高，容易形成微血管栓塞。阿司匹林可以抑制环氧合酶-1活性，降低血小板活化和聚集，从而预防血栓形成。
3.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组异质性的造血干细胞克隆性疾病，其特征为骨髓造血细胞发育异常、无效造血和高风险向急性白血病转化。这些因素共同作用下，会引起外周血细胞计数减少，包括血小板减少。地拉罗司是一种铁螯合剂，适用于贫血患者，可改善铁超负荷状态，促进铁排泄，缓解贫血症状。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞恶性增殖性疾病，以单克隆免疫球蛋白过度分泌为特征。大量单克隆免疫球蛋白的产生可能导致血小板粘附率增加，进而影响血小板的功能。苯达莫司汀是一种烷化剂类抗肿瘤药，主要用于复发难治B细胞非霍奇金淋巴瘤患者的治疗，具有一定的抗肿瘤作用。
5.慢性粒细胞性白血病
慢性粒细胞性白血病是起源于多能造血干细胞的恶性骨髓增生性疾病，由于骨髓内纤维组织增生，使正常的造血功能受到抑制，出现血小板增多的现象。伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，能够阻断费城染色体上的BCR-ABL融合蛋白的信号传导通路，从而抑制细胞增殖，达到治疗效果。
针对血小板增多症，建议定期监测血小板计数，保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动等，以维持身体健康。必要时，医生可能会建议进行骨髓穿刺、活检等进一步的实验室检查，以评估病情并制定适当的治疗方案。
2024-02-29 06:55
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血小板增多症(primarythrobocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
