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神经节苷脂禁用原因
补充说明：神经节苷脂禁用原因
a******W 2022-02-18 16:51
神经节苷脂 遗传性痉挛性截瘫 脊髓小脑共济失调 多发性硬化症 巨球蛋白血症
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
神经节苷脂禁用原因包括遗传性痉挛性截瘫、脊髓小脑共济失调、多发性硬化症、巨球蛋白血症和系统性红斑狼疮等疾病，使用可能加重病情，因此禁用。
1.遗传性痉挛性截瘫
遗传性痉挛性截瘫是由基因突变引起的常染色体显性或隐性遗传病，导致运动神经元受损，进而影响肢体协调和平衡功能。这会导致下肢出现典型的痉挛性肌张力增高、步态不稳等症状。对于遗传性痉挛性截瘫患者，应避免使用可能加重病情的药物，如神经节苷脂，以减少对受损神经系统的刺激。
2.脊髓小脑共济失调
脊髓小脑共济失调是一种遗传性疾病，由于基因突变引起的小脑功能障碍，导致肌肉协调性和平衡能力下降。使用神经节苷脂可能会加剧小脑功能紊乱，进一步恶化患者的症状。针对脊髓小脑共济失调患者，不宜使用神经节苷脂进行治疗，以免加重病情。
3.多发性硬化症
多发性硬化症是中枢神经系统免疫介导的炎症脱髓鞘性疾病，使用神经节苷脂可能导致免疫反应异常激活，加重病情。对于多发性硬化症患者，应谨慎使用神经节苷脂，因为它可能诱发免疫反应，加剧病情。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴造血组织恶性增殖性疾病，由于浆细胞过度增生，产生大量单克隆IgM型免疫球蛋白。使用神经节苷脂可能会促进浆细胞增生，加速疾病的进展。巨球蛋白血症患者需避免使用神经节苷脂，因为其可能加剧浆细胞的增生，不利于控制病情。
5.系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，神经节苷脂可作为半抗原与机体蛋白结合形成新的抗原，诱导抗体产生，从而激发自身免疫反应。患有系统性红斑狼疮的患者禁止使用神经节苷脂，以防止诱发或加重病情。
建议定期进行神经系统检查以及血液学检查，监测病情变化。必要时，医生可能会开具相关药物进行治疗，例如营养神经类药物维生素B12片、甲钴胺片等。
2024-02-22 15:40
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遗传性痉挛性截瘫(hereditaryspastic paraplegia，HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道，是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主，症状多样，多数学者将其归于遗传性共济失调范畴，约占后者发病总数的1/4。
多发人群：多见于儿童期或青春期
临床检查：肌电图 MRI CT检查 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查
治疗费用：市三甲医院约10000-30000元
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
硫酸羟氯喹片
本品用于对潜在严重副作用小的药物应答不满意的以下疾病：类风湿关节炎，青少年慢性关节炎，盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，以及有阳光引发或加剧的皮肤病变。
