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先天性丙酮酸激酶缺乏症怎么治

发病时间：不清楚

补充说明：先天性丙酮酸激酶缺乏症怎么治

2021-11-29 17:42

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江千里副主任医师南方医科大学南方医院三甲

擅长：主要研究方向：医疗品质管理、干细胞研究和造血干细胞移植。擅长各种血液病的诊治，尤其是恶性血液病诊治和造血干细胞移植的临床工作。

提问

先天性丙酮酸激酶缺乏症可以通过输血、脾切除等治疗。输血，严重贫血应输血，当合并感染时，通常也需要输血。若是贫血程度较轻，则无需输血，随着年龄的增长，输血的需要和频率往往会减少。脾切除术，对于贫血明显、需要频繁输血的患者，可考虑行脾切除术，尤其是胆结石患者，可同时行胆囊手术。

2021-12-12 10:27

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•丙酮酸激酶缺乏症

丙酮酸激酶(pyruvatekinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。

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