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遗传性球形红细胞增多症是怎样的
补充说明：遗传性球形红细胞增多症是怎样的
2021-11-29 17:42
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尹婉宜 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲
擅长：擅长白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征等各种血液病中西医结合治疗。
提问
遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血 。患者有不同程度的贫血、黄疸和脾肿大，遗传性球形红细胞增多症的主要特征是外周血球形细胞明显增多，红细胞通透性增加。脾切除术具有良好的疗效，其中一半有家族史，为常染色体显性遗传，红细胞的渗透脆性、机械脆性和自溶率增加。
2021-12-14 17:55
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
