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原发性高草酸尿症3型怎么治疗预防

发病时间:不清楚

补充说明:原发性高草酸尿症3型怎么治疗预防

2021-09-22 19:44

高草酸尿 钙质沉着症

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潘妩姗 主治医师 开封市中心医院 三甲

擅长:慢性肾小球肾炎,尿路感染,尿毒症,急性肾炎

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原发性高草酸尿症3型一般需要对症治疗。原发性高草酸尿症的特征是从儿童期或青春期就开始反复出现的草酸钙结石症状,有时还可能会出现肾钙质沉着症或肾功能下降等症状。而治疗上需要保持高口服液体的摄入量和使用草酸钙结晶抑制剂等进行治疗,建议患者还是及时到正规医院就诊,再根据医生建议治疗。

2021-10-05 16:23

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高草酸尿

原发性高草酸尿症为少见的遗传性疾病,有两种临床类型,即Ⅰ型和Ⅱ型高草酸尿症,均属常染色体隐性遗传。

  • 症状起因:病因为肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏,导致草酸产生过多。正常人尿草酸盐最大排出量每天约40—50mg,其主要来源是内生性的,约40%由甘氨酸代谢演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径,其中之一是氧化为草酸,草酸盐为其最终代谢产物,后者由尿液排出。①Ⅰ型高草酸尿症又称羟基乙酸尿症,由乙醛酸代谢缺陷所致。患者缺乏α酮戊二酸:乙醛酸醛并酶,使乙醛酸分解代谢受阻而积蓄体内,继之草酸和经基乙酸生成增加,尿中草酸、经基乙酸和乙醛酸排泄均增多,每日尿中草酸盐排出量一般在60mg以上,部分患者可达150—650mg。②Ⅱ型高草酸尿症又称L-甘油酸尿症,由于来自D-甘油酸脱氢酶缺乏,抑制D-甘油酸转变为β羟基丙酮酸,后者又经乳酸脱氢酶(LDH)还原为L-甘油酸从尿液排出。此外,D-甘油酸脱氢酶可能与乙醛酸还原酶是同一种酶,因而乙醛酸还原为羟基乙酸受阻,促使草酸生成和排泄增多。

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