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血友病和坏血病的区别
补充说明：血友病和坏血病的区别
2022-02-23 19:00
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朱中山 副主任医师 湖南省脑科医院 三甲
擅长：肺癌、肝癌、乳腺癌、肠癌、鼻咽癌等肿瘤的放疗、化疗、生物免疫治疗工作
提问
血友病和坏血病的区别，在于疾病种类、病因、症状等方面。血友病属于X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由于体内凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ基因缺陷，造成凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ缺乏，从而使患者终身凝血功能异常，典型的临床症状是出现关节出血、肌肉血肿、关节畸形等。坏血病是指各种致病菌侵入血液循环，并且在血液中生长、繁殖，产生毒素发生的急性、全身性感染，患者可能会出现高热寒战、呼吸急促、心动过速以及关节肿痛等症状。
2022-04-07 09:49
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
