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血友病皮下出血症状
补充说明：血友病皮下出血症状
a******W 2022-02-24 14:21
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病皮下出血的症状包括皮肤瘀斑、紫癜、关节肿胀、肌肉疼痛和关节功能受限，这些症状可能表明凝血功能障碍，建议及时就医。
1.皮肤瘀斑
血友病患者凝血因子缺乏导致轻微创伤后出现自发性出血，血液无法正常凝固，从而形成皮肤瘀斑。皮肤瘀斑通常出现在受伤部位，但也可能在没有明显外伤的情况下出现。
2.紫癜
血友病患者的凝血功能障碍可能导致毛细血管通透性增加和红细胞外渗，形成紫癜。紫癜通常出现在皮肤表面，有时伴有瘙痒或疼痛感。
3.关节肿胀
由于遗传性凝血因子缺乏，导致关节内反复出血，使关节腔内积液增多而引发关节肿胀。肿胀通常发生在膝关节、踝关节等负重较大或活动频繁的关节。
4.肌肉疼痛
血友病患者凝血功能异常，容易导致肌肉和软组织损伤，引起局部炎症反应和疼痛。肌肉疼痛可发生在任何部位，但以四肢最为常见。
5.关节功能受限
血友病引起的反复出血会导致关节周围纤维化和挛缩，进而影响关节的灵活性和运动范围。关节功能受限多见于肘、膝等大关节，随着病情进展可能会导致永久性的关节损伤。
针对血友病的诊断，可以进行基因检测来确认特定类型的血友病。治疗方面，主要是替代疗法如输注凝血因子制剂。对于皮肤瘀斑等症状，建议避免剧烈运动，减少外伤风险；对于关节肿胀，则应减少关节负担，注意休息。
2024-02-03 19:07
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
布洛芬混悬液
用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛，如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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