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血友病b检查项目异常
补充说明:血友病b检查项目异常
a******W 2022-02-24 14:21
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血友病B检查项目异常,一般是指血友病B凝血功能检查中,凝血因子活性下降,可能是血友病A、血友病B、血管性血友病、血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮等疾病导致的,需要及时就医诊治。
1、血友病A
血友病A是凝血因子XIII缺陷导致的疾病,患者可能会出现皮肤、黏膜出血,关节肿痛等症状。患者可以在医生指导下使用氨甲环酸、氨甲苯酸等药物进行治疗。
2、血友病B
血友病B是凝血因子IX缺陷导致的疾病,患者可能会出现皮肤、肌肉、关节出血,关节畸形等症状。患者可以在医生指导下使用人凝血酶原复合物、氨甲环酸等药物进行治疗。
3、血管性血友病
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病,由于血管性血友病因子基因突变,导致凝血因子VIII合成减少或质量异常,从而出现凝血功能障碍的情况。患者可以在医生指导下使用醋酸、等糖皮质激素药物进行治疗。
4、血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜是一种免疫性综合性疾病,由于体内免疫功能紊乱,导致血小板破坏过多,从而出现凝血功能异常的情况。患者可以在医生指导下使用醋酸、等糖皮质激素药物进行治疗。
5、系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,会对自身的各个系统造成损害,也会对凝血功能造成影响,从而出现上述情况。患者可以在医生指导下使用硫唑嘌呤、环磷酰胺等药物进行治疗。
患者在日常生活中要注意休息,避免过度劳累,注意保持良好的心态,避免情绪激动,注意清淡饮食,避免食用辛辣刺激性食物。在平时可进行适当的运动,例如慢跑、打羽毛球、跳绳等。如果患者出现不适症状,建议及时就医治疗。
2022-02-24 21:32
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群:常幼年发病
临床检查:血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用:市三甲医院约(30000-50000元)
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
硫酸羟氯喹片
本品用于对潜在严重副作用小的药物应答不满意的以下疾病:类风湿关节炎,青少年慢性关节炎,盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮,以及有阳光引发或加剧的皮肤病变。