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血友病b的病因
补充说明：血友病b的病因
a******W 2022-02-24 14:21
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病B的病因主要是由于遗传因素导致的凝血因子Ⅸ缺乏，也可能是凝血因子Ⅺ缺乏或凝血功能障碍引起的。该疾病属于遗传性出血性疾病，患者常表现为轻微外伤后长时间出血不止，建议患者及时就医，以便进行针对性治疗。
1.遗传因素
血友病B是由F9基因突变导致凝血因子IX合成减少或功能异常所致。由于遗传性缺陷，使凝血因子IX缺乏，进而影响凝血过程。对于血友病B患者，可以考虑使用基因重组人凝血因子Ⅸ进行替代治疗。
2.凝血因子Ⅸ缺乏
凝血因子Ⅸ是参与血液凝固的重要蛋白质之一，其缺乏会导致凝血时间延长和出血倾向。这主要是因为凝血因子Ⅸ在凝血过程中起关键作用，当其缺乏时，凝血过程受阻，容易引起出血。补充外源性凝血因子Ⅸ是常见的治疗方法，如注射用依诺肝素钠、注射用那屈肝素钙等药物。
3.凝血因子Ⅺ缺乏
凝血因子XI缺乏是指凝血因子XI含量低于正常水平，导致凝血功能障碍。凝血因子XI在凝血过程中起到辅助作用，其缺乏会影响凝血酶原复合物的形成，从而导致凝血功能障碍。对于凝血因子XI缺乏症的治疗，可遵医嘱使用维生素K1注射液、醋酸片等药物进行治疗。
4.凝血功能障碍
凝血功能障碍指机体凝血系统出现异常，无法正常止血的情况。可能由多种原因引起，包括凝血因子缺乏、血小板功能异常等。针对凝血功能障碍，可以通过输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀物等方法来补充缺失的凝血因子。
建议定期监测凝血指标，以评估病情变化；同时注意避免剧烈运动以及易受伤部位的创伤，预防出血事件的发生。
2024-01-10 18:20
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
