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怎样预防血友病自发性出血
补充说明：怎样预防血友病自发性出血
a******W 2022-02-25 14:31
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
预防血友病自发性出血可以考虑避免受伤、定期体检监测凝血因子水平、使用抗纤溶药物、应用替代治疗、基因咨询与检测。
1.避免受伤
避免受伤可以减少皮肤或黏膜损伤导致的出血风险。日常生活中需注意个人安全，避免参加可能导致身体碰撞的活动，以降低受伤概率。
2.定期体检监测凝血因子水平
定期体检和监测凝血因子水平有助于早期发现和处理潜在的问题，确保血液凝固功能正常。建议有家族史者每年至少进行一次相关检查，包括血小板计数、凝血酶原时间等项目。
3.使用抗纤溶药物
使用抗纤溶药物如氨甲环酸可增强纤维蛋白溶解系统的稳定性，从而抑制过度的纤维蛋白溶解作用。对于存在轻微出血倾向但不需要常规输注凝血因子的患者，可在医师指导下间歇性地使用该类药物。
4.应用替代治疗
应用替代治疗通过补充缺乏的凝血因子来纠正缺陷，提高血液凝固能力。对于确诊为血友病且经常发生出血事件的个体，应接受系统性或按需给予相应凝血因子产品。
5.基因咨询与检测
基因咨询与检测可以帮助了解家族遗传模式及自身携带的风险，指导生育决策。若有家族史，建议进行基因检测并咨询专业遗传医学师；无特殊指征下，普通人群无需开展该项服务。
若担心血友病引起的自发性出血，建议定期进行血友病筛查以及凝血功能检查。
2024-04-18 17:04
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
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