首页> 内科> 血液科> 血管性血友病> 血管性血友病因子低下

精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血管性血友病因子是参与凝血和纤溶过程的重要蛋白质,其水平低下可能导致凝血功能障碍。
血管性血友病因子(vWF)是一种多功能分子,在血液凝固过程中发挥关键作用。其低下可能影响血小板黏附和聚集,进而导致出血风险增加。患者可能出现易出血倾向,如皮肤瘀斑、鼻出血等,严重时可引起内脏出血。
为诊断低vWF水平引起的凝血异常,医生可能会安排血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等相关实验室检查。针对此情况的治疗通常包括替代疗法以补充缺乏的vWF,例如使用冻干人纤维蛋白原、血小板输注等。对于特定病例,医生会评估个体需要并制定个性化管理策略。
患者应避免高风险活动,如剧烈运动或接触性运动,以减少出血风险。同时保持良好的口腔卫生,定期监测并预防外伤,确保充足的休息,维持健康的生活方式。

2024-03-30 15:18

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疾病百科

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血管性血友病

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

适用药品

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

抗宫炎片

湿热,止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注,赤白带下,宫颈糜烂,出血等症。

尼妥珠单抗注射液

本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前,患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平,EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误,如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。

醋酸去氨加压素片

1.主要用于治疗中枢性尿崩以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩; 2.用于尿崩的诊断和鉴别诊断; 3.治疗夜间遗尿症(6岁或6岁以上的患者); 4.用于肾脏浓缩功能试验; 5.治疗血友病A(FⅧ:C缺乏症)、血管性血友病(vWD); 6.用于血小板减少(国外资料)。

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