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血友病甲和血友病乙怎么区分
补充说明：血友病甲和血友病乙怎么区分
a******W 2022-02-25 14:31
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病甲和血友病乙可以通过凝血因子活性、出血倾向、诊断试验、治疗响应以及遗传方式进行区分。
1.凝血因子活性
血友病甲的凝血因子Ⅷ活性降低或缺失；而血友病乙的凝血因子IX活性降低或缺失。
2.出血倾向
血友病甲患者容易出现肌肉、关节等部位的自发性出血，且出血后止血困难；血友病乙患者的出血症状通常较轻，可能只表现为轻微的皮肤瘀斑或黏膜出血。
3.诊断试验
通过测量血液中特定凝血因子的含量来确诊血友病甲和血友病乙。血友病甲的凝血因子Ⅷ活性测定结果低于正常值；血友病乙的凝血因子IX活性测定结果低于正常值。
4.治疗响应
应用新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等替代疗法可改善血友病甲患者的出血症状；而对于血友病乙患者，输注含有凝血因子IX的制品效果更佳。
5.遗传方式
血友病甲属于X染色体连锁隐性遗传疾病，几乎仅影响男性；血友病乙为常染色体不完全显性遗传，男女均可发病。
无论是血友病甲还是血友病乙，都应避免进行可能导致出血的活动或手术，并随时携带以备急用的凝血因子产品。
2024-02-05 20:49
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血友病甲(hemophiliaA，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
