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血友病自发性出血怎样预防
补充说明：血友病自发性出血怎样预防
a******W 2022-02-25 14:30
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病自发性出血的预防可以考虑避免创伤、维生素K拮抗剂口服、凝血因子替代疗法、氨基己酸、血小板功能抑制剂等方法。如果患者出现严重出血或不确定如何预防，应立即就医咨询专业医生。
1.避免创伤
避免创伤可以减少患者皮肤和黏膜损伤，从而降低出血风险。日常生活中需注意个人安全，避免参加可能导致身体碰撞的活动，如橄榄球、相扑等。
2.维生素K拮抗剂口服
维生素K是合成多种凝血因子所必需的辅因子，通过干扰其代谢过程来增强华法林的抗凝作用。对于接受华法林治疗的患者，应定期监测国际标准化比值（INR），并调整药物剂量以维持稳定的INR水平。
3.凝血因子替代疗法
凝血因子替代疗法通过补充缺乏的凝血因子来纠正血液凝固异常，适用于遗传性或获得性凝血因子缺乏症。按医嘱定期注射凝血因子产品，确保在需要时及时补充缺失的凝血因子。
4.氨基己酸
氨基己酸是一种蛋白酶抑制剂，可阻断凝血活酶的形成，从而抑制血小板聚集和纤维蛋白聚合。通常静脉滴注或口服给药，在使用前需评估患者的肾功能和出血倾向。
5.血小板功能抑制剂
血小板功能抑制剂能有效抑制血小板活化和聚集，对防止血栓形成有重要意义。主要有阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等，长期服用期间应注意观察是否有出血倾向。
若患者出现严重出血不止的情况，应及时前往医院急诊科就诊。
2024-02-25 12:22
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
血栓心脉宁片
益气活血，开窍止痛。用于气虚血瘀所致的中风、胸痹症见头晕目眩，半身不遂，胸闷心痛，心悸气短；缺血性中风恢复期、冠心病心绞痛见上述证候者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
脑络通胶囊
补气活血，通经活络。具有扩张血管，增加脑血流量作用。用于脑血栓、脑动脉硬化、中风后遗症等各种脑血管疾病气虚血瘀证引起的头痛、眩晕、半身不遂、肢体发麻、神疲乏力等症。
