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血友病类出血性疾病的检查
补充说明：血友病类出血性疾病的检查
a******W 2022-02-25 14:31
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病类出血性疾病的检查可能需要进行凝血功能测试、血小板计数、D-二聚体检测、纤维蛋白原水平测定、基因检测等。这些疾病可能需要专科医生的评估和治疗，建议及时就医。
1.凝血功能测试
通过测量血液在一定时间内是否能够形成凝块来判断患者的凝血能力。通常空腹抽取静脉血样，在实验室中添加特定试剂后观察血液凝固情况。
2.血小板计数
血小板参与止血过程，血小板计数可反映机体的止血能力。采集外周血样本后，利用自动化血液分析仪对血液中的血小板数量进行计数。
3.D-二聚体检测
D-二聚体是纤维蛋白降解产物之一，其浓度增高表明存在凝血异常。通过抽取静脉血送至检验科使用快速免疫法或酶联免疫吸附法进行检测。
4.纤维蛋白原水平测定
纤维蛋白原是一种促进血液凝固的蛋白质，高纤维蛋白原水平可能与血栓形成有关。一般采用血清学方法如动态比浊法、发色底物法等进行纤维蛋白原含量的定量分析。
5.基因检测
针对凝血因子缺乏的致病基因进行测序，以确定是否存在遗传缺陷。通常采取外周血DNA提取和高通量测序技术对候选基因进行鉴定。
以上各项检查均需空腹进行，避免进食含维生素K食物至少8小时。若家族中有血友病史或其他出血性疾病史，应告知医生，以便评估风险并提供适当的指导。
2024-03-30 11:33
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
血栓心脉宁片
益气活血，开窍止痛。用于气虚血瘀所致的中风、胸痹症见头晕目眩，半身不遂，胸闷心痛，心悸气短；缺血性中风恢复期、冠心病心绞痛见上述证候者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
