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治疗血友病b的出血
补充说明：治疗血友病b的出血
a******W 2022-02-25 14:30
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
治疗血友病B的出血可以采取替代治疗、凝血因子替代疗法、血小板输注、基因治疗和止血药应用等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.替代治疗
通过静脉注射外源性凝血因子来补充患者体内缺乏的凝血因子，通常由医生根据患者病情调整剂量。此方法可迅速提升患者血液中缺失的凝血因子水平，有效控制出血症状。适合急性发作期使用。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有特定凝血因子的药物如凝血酶原复合物、纤维蛋白原等，具体剂量依医嘱而定。该方法能够快速恢复机体凝血功能，对预防及治疗各种出血性疾病有显著效果；适用于各型血友病B患者。
3.血小板输注
当患者的血小板计数低于正常范围时，可通过静脉输入血小板悬液来提高其数量，一般需要定期监测并调整剂量。增加血小板有助于增强止血能力，对于控制轻微出血有益；但不宜长期大量使用以防产生耐受性。
4.基因治疗
基因治疗涉及将健康基因导入患者细胞中以纠正异常表达，可能包括病毒载体介导或非病毒方式导入。针对血友病B而言，目标是恢复FⅨ基因的功能，减少或消除出血事件。作为长期管理策略之一，在专业医疗团队监督下施行。
5.止血药应用
根据患者的具体情况选择合适的止血药物，如氨甲环酸、氨基己酸等口服或注射给药。这些药物能抑制纤溶酶活性，从而减少出血量。主要针对轻至中度出血。
除上述措施外，建议定期评估患者的生活环境是否存在可能导致出血的风险因素，例如家居设施是否安全、日常活动是否适宜等。同时，教育患者及其家属识别出血迹象，并了解紧急情况下应采取的适当行动，以最大限度地降低出血风险。
2024-03-23 03:57
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
去痛片
本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及偏头痛、痛经等轻至中度疼痛，尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者（如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等）。
