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卟啉病怎么才能检查出来
补充说明：卟啉病怎么才能检查出来
2021-07-07 14:24
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精选回答(1)
王凤 副主任医师 上海市第六人民医院 三甲
擅长：擅于运用中医中药治疗内科疾病、儿科疾病和妇科疾病，达于阴平阳秘，对心脑血管疾病、甲状腺结节和糖尿病及并发症有深入研究
提问
卟啉病可以在荧光显微镜下检查出来。可以发现红细胞红色荧光呈阳性。粪便当中原卟啉增加 ，而尿液当中原卟啉阴性。根据这些可以诊断原卟啉病。原卟啉病，是一种常染色体显性遗传性疾病。临床上诊断原卟啉病的时候，主要是依据其临床表现，皮肤在日光下可以出现明显的光敏性的损害。原卟啉病一旦发生，一定要积极地进行治疗。可以尽量地避免日光的照射，穿防护服，或者是使用一些药物。
2021-07-19 10:50
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
