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继发性噬血细胞综合征如何治疗
补充说明：继发性噬血细胞综合征如何治疗
2021-08-30 17:01
噬血细胞综合征 造血干细胞移植 综合征 肾上腺皮质激素 骨髓移植
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精选回答(1)
江千里 副主任医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：主要研究方向：医疗品质管理、干细胞研究和造血干细胞移植。擅长各种血液病的诊治，尤其是恶性血液病诊治和造血干细胞移植的临床工作。
提问
继发性噬血细胞综合征的治疗通常涉及同种异体造血干细胞移植。
目前，对于嗜血细胞综合征，尚无特效疗法，主要的治疗手段是异体造血干细胞移植。在家庭噬血细胞综合征的治疗中，化学疗法是常用的选择，其中包括长春新碱和肾上腺皮质激素等药物。此外，血浆置换或鞘内注射氨甲蝶呤也是可供选择的治疗方式，这些方法都显示出一定的疗效。免疫治疗也是一种备选方案。骨髓移植能明显提升患者的预后，治疗中常采用类固醇，如大剂量甲基强的松龙进行冲击治疗，同时配合使用丙种球蛋白。这些治疗手段可以联合应用，以期达到最佳疗效。
2021-09-22 18:12
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
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用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
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1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
