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无脉络膜症症状
补充说明：无脉络膜症症状
a******W 2022-03-01 18:22
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
无脉络膜症通常表现为视力下降、视野缺损、夜盲、眼底黄斑变性、视网膜色素变性等症状，如果这些症状持续存在，建议及时就医以确定诊断并接受适当治疗。
1.视力下降
无脉络膜症是遗传性疾病，由于基因突变导致脉络膜血管发育异常或功能障碍，无法正常供应营养物质和氧气给视细胞。致使视觉信号传输受阻，出现视力下降。此症状主要影响黄斑区，因为黄斑区域集中了大量的感光细胞，负责精细视觉信息的处理。
2.视野缺损
无脉络膜症患者因脉络膜毛细血管萎缩、消失，使视网膜神经上皮层缺血缺氧，从而导致视野缺损。视野缺损可能涉及双眼颞侧半视野，因为无脉络膜症通常会影响周边部视网膜。
3.夜盲
无脉络膜症可导致视杆细胞功能受损，而视杆细胞主要参与暗适应过程，所以会导致夜盲。夜盲通常在黄昏或光线昏暗时更为明显，这是因为在低光照条件下，缺乏正常的视杆细胞功能使得感知亮度的能力降低。
4.眼底黄斑变性
无脉络膜症可引起脉络膜毛细血管萎缩、退行性病变，此时可能会波及黄斑区，进而引发黄斑变性。眼底黄斑变性可能导致中央视力减退，特别是在注视正前方物体时会出现中心视野缺损的情况。
5.视网膜色素变性
无脉络膜症患者的脉络膜组织逐渐丧失色素上皮细胞和脉络膜毛细血管，这些结构的功能缺陷或缺失会间接影响到视网膜色素上皮细胞和脉络膜毛细血管的正常运作，进一步发展为视网膜色素变性。视网膜色素变性通常表现为夜盲、视野缩小和色觉减退等，这些症状主要是由于视网膜内层细胞功能逐渐丧失所引起的。
针对无脉络膜症的症状，建议进行眼科常规检查，包括视力测试、视野检查以及眼底检查。必要时，医生还可能会推荐进行基因检测以确定诊断。治疗方案需遵医嘱，可能包括口服维生素A酯化物、叶黄素酯化物等改善眼部微循环药物，对于严重的视力损害，可能需要考虑手术干预如黄斑转位术。患者应保持良好的生活习惯，避免过度用眼，定期复查，监测病情变化。
2024-04-01 12:45
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无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同，认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良，而是后天进行性消失，故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性，但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。
多发人群：所有人群
临床检查：眼底荧光血管造影
治疗费用：市三甲医院约（1000 —— 5000元）
