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精选回答(1)

李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

木村病的严重症状包括皮肤肿胀、皮下结节、皮肤颜色改变、皮肤硬化和皮肤纤维化,这些症状可能表明疾病进展,建议及时就医。
1.皮肤肿胀
木村病是一种罕见的遗传性结缔组织疾病,由于基因突变导致胶原蛋白合成异常,使患者皮肤和周围组织发生炎症反应。炎症刺激会导致水肿,从而引发皮肤肿胀。肿胀通常发生在面部、四肢等部位,可能伴有疼痛或触痛。
2.皮下结节
木村病患者的免疫系统会针对自身胶原蛋白产生异常反应,形成免疫复合物沉积于真皮层,进而出现皮下结节的现象。结节多位于真皮层,大小不一、质地坚硬、移动性差,有时可自行消退。
3.皮肤颜色改变
当木村病累及到血管时,可能会导致局部血液循环障碍,血液供应不足则会引起皮肤苍白;而病变处毛细血管扩张则可能导致皮肤潮红。肤色变化常见于脸部、颈部等位置,且这些区域的肤色可能随时间而变化。
4.皮肤硬化
木村病患者可能存在微循环障碍,若未及时处理,则可能导致皮肤逐渐硬化。硬化的皮肤通常出现在受累区域,如前额、颧骨等,触感比正常皮肤更厚实。
5.皮肤纤维化
木村病的核心问题是皮肤中胶原蛋白代谢紊乱,这使得过多的胶原蛋白积累并形成瘢痕组织,进而引发皮肤纤维化。皮肤纤维化主要影响受影响区域的表皮和真皮交界处,导致皮肤变得坚韧、紧绷甚至无法拉伸。
针对上述症状,建议进行超声波检查、磁共振成像(MRI)扫描以评估软组织情况。治疗措施可能包括药物治疗,如糖皮质激素、免疫抑制剂或生物制剂。患者应避免进一步损伤皮肤,减少紫外线暴露,穿着宽松舒适的衣物,以减轻不适症状。

2024-01-29 10:22

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木村病 (Kimura病,嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多)

Kimura病又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma),临床上比较少见。1937年,Kimm(金显宅)和Szeto在中华医学会年会上报道7例嗜酸性粒细胞增生性肉芽肿病例;其后,1948年,日本学者Kimura(木村)等发表了题为“论合并淋巴组织增生改变的不寻常肉芽肿”一文,以致后来文献上多将此种病理状态称为Kimura病(木村病)。此病命名曾较混乱,有“类似慢性肉芽肿伴嗜酸性粒细胞增多症”、“软组织嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸性淋巴滤泡病”、“皮肤嗜酸性淋巴滤泡增多症”、“淋巴结和软组织的嗜酸性肉芽肿”、“ 嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿”等病名。目前国内标准名称为“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”,而西方及日本的文献主要用“ KD”。该病少见,至今报道仅300例,主要见于口腔、皮肤、透镜外科及放疗等专业的文献。

  • 多发人群:年龄38~72岁,平均51岁

  • 临床检查:免疫病理检查  CT检查  

  • 治疗费用:市三甲医院约(3000—— 8000元)

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