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木村病症状
补充说明：木村病症状
a******W 2022-03-01 18:27
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
木村病的症状包括皮肤硬化、皮肤萎缩、皮肤颜色改变、皮下纤维化、皮肤脱屑，这些症状可能表明一种罕见的结缔组织疾病，建议及时就医以进行确诊和治疗。
1.皮肤硬化
木村病是一种以系统性微血管炎为主要特征的结缔组织病，由于炎症反应导致真皮层胶原纤维增生和沉积，进而引起皮肤硬化。皮肤硬化主要发生在表皮下方，随着病情进展可能向深层组织扩散。
2.皮肤萎缩
皮肤萎缩是皮肤组织受到损伤后修复不完全引起的，木村病患者的皮肤在出现硬化的同时可能会伴随一定程度的萎缩。皮肤萎缩通常出现在皮肤硬化的区域周围，严重时可影响毛发生长和汗腺功能。
3.皮肤颜色改变
皮肤颜色改变可能是由于局部血液循环受阻或色素沉着增加所致。木村病患者可能存在微血管炎，炎症细胞浸润可能导致局部血液循环障碍，从而引起皮肤颜色变化。这种肤色变化可能集中在皮肤硬化或萎缩的区域。
4.皮下纤维化
木村病的病因尚未明确，但免疫异常激活可能导致机体产生自身抗体攻击自身的皮肤组织，造成皮肤下纤维化。皮下纤维化多见于真皮层，但也可能波及脂肪组织和筋膜。
5.皮肤脱屑
木村病患者的皮肤在经历炎症和纤维化过程后，角质形成细胞更新加快，角质层脱落增多，表现为皮肤脱屑。皮肤脱屑常见于手足部等易受累部位，严重程度因人而异。
针对上述症状，建议进行超声心动图、血常规以及活检标本的组织学分析等检查项目来评估心脏和大血管受累情况。治疗措施包括遵医嘱使用抗纤维化药物如吡非尼酮或等糖皮质激素类药物。患者应避免进一步紫外线暴露，穿着宽松透气的衣服，以减少皮肤刺激。
2024-02-22 15:12
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Kimura病又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿（eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma），临床上比较少见。1937年，Kimm（金显宅）和Szeto在中华医学会年会上报道7例嗜酸性粒细胞增生性肉芽肿病例；其后，1948年，日本学者Kimura（木村）等发表了题为“论合并淋巴组织增生改变的不寻常肉芽肿”一文，以致后来文献上多将此种病理状态称为Kimura病（木村病）。此病命名曾较混乱，有“类似慢性肉芽肿伴嗜酸性粒细胞增多症”、“软组织嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸性淋巴滤泡病”、“皮肤嗜酸性淋巴滤泡增多症”、“淋巴结和软组织的嗜酸性肉芽肿”、“ 嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿”等病名。目前国内标准名称为“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”，而西方及日本的文献主要用“ KD”。该病少见，至今报道仅300例，主要见于口腔、皮肤、透镜外科及放疗等专业的文献。
