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结节性硬化治疗最新进展2020
补充说明：结节性硬化治疗最新进展2020
a******W 2022-03-03 15:09
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
结节性硬化症的治疗可以考虑靶向治疗、免疫调节治疗、干细胞移植和激光治疗等方法。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1. 靶向治疗
通过使用特定药物来阻断异常信号通路或蛋白质过度表达，如依维莫司、西罗莫司等。这些药物选择性地作用于结节性硬化的分子机制上，可减轻脑内神经元外病理蛋白沉积及胶质增生，从而改善相关临床表现。
2. 免疫调节治疗
通过调节机体的免疫应答，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等。该方法旨在恢复机体对病原体的正常反应，减少自身免疫细胞攻击健康组织的现象，缓解结节性硬化症的症状。
3. 干细胞移植
将自体或异体来源的干细胞注入患者体内，利用其分化为各种功能细胞的能力修复受损组织。干细胞具有自我更新和多向分化潜能，在某些条件下能分化形成各种组织器官的祖细胞，通过旁分泌方式分泌多种生长因子，促进局部微环境再生。
4. 激光治疗
采用特定波长的激光设备对受影响区域进行精确照射，通常需要多次会诊。此法可用于皮肤血管纤维瘤等外部病变的治疗；可破坏异常增生组织而不损伤周围正常组织。
除上述措施外，还需定期监测病情变化，及时发现并处理可能出现的新问题。建议患者遵循医嘱，积极配合各项诊疗活动，同时保持良好的生活习惯，有助于控制病情发展。
2024-03-05 08:12
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结节性硬化(tuberoussclerosis，epiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癫痫发作和智能减退为三大临床特征的一类疾病，大多呈常染色体显性遗传。多在10岁前起病，神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节、脑室壁。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。
依维莫司片
依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
丙酸氟替卡松乳膏
1.适用于成人各种皮质激素可缓解的炎症性和瘙痒性皮肤病，如湿疹包括特异性湿疹和盘状湿疹 ；结节性痒疹 ；银屑病（泛发斑块型除外） ；神经性皮肤病包括单纯性苔癣 ；扁平苔癣 ；脂溢性皮炎 ；接触性过敏 ；盘形红斑狼疮 ；泛发性红斑全身类固醇激素治疗的辅助用药，虫咬皮炎 ；粟疹； 2.适用于儿童低效皮质激素无效的1岁以上（含1岁）儿童在医生的指导下可用本品缓解特异性皮炎引起的炎症和瘙痒，以及皮质激素可缓解的其他皮肤病。
依木兰硫唑嘌呤片
本药与其它药物联合应用于器官移植病人的抗排斥反应，例如肾移植、心脏移植及肝移植，亦减少肾移植受者对皮质激素的需求。本药也可单独使用于严重的风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，皮肌炎/多发性肌炎，自体免疫性慢性活动性肝炎，寻常天疱疮，结节性多动脉炎，自体免疫性溶血性贫血，慢性顽固自发性血小板减少性紫癜。
