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先天性肝内胆管扩张症能治好吗
补充说明：先天性肝内胆管扩张症能治好吗
2022-03-03 15:10
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精选回答(1)
张瑞 副主任医师 中南大学附属湘雅三医院 三甲
擅长：肝胆胰脾相关疾病，尤其肝硬化门脉高压症领域。
提问
肝脏胆管扩张可以治愈。一般引起肝内胆管扩张常见原因包括肝内胆管结石、先天性胆管扩张症、胆管细胞型肝癌等，肝内胆管结石通过取净结石解除狭窄甚至切除部分病变肝脏，可以达到根治效果。但复杂肝内胆管结石处理较为困难，肝内胆管走行类似大树，存在较多分支，可以引起病变反复发作，甚至引起严重胆管炎和癌变危及患者生命。胆管细胞型肝癌属于原发性肝癌一种类型，早期手术有可能得到较好效果。
2022-04-25 15:41
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肝内胆管结石是指肝管分叉部以上原发性胆管结石，绝大多数是以胆红素钙 为主要成分的色素性结石。虽然肝内胆管结石属原发性胆管结石的一部分，但有其特殊性，若与肝外胆管结石并存，则常与肝外胆管结石的临床表现相似。由于肝内 胆管深藏于肝组织内，其分支及解剖结构复杂，结石的位置、数量、大小不定，诊断和治疗远比单纯肝外胆管结石困难，至今仍然是肝胆系统难以处理、疗效不够满 意的疾病。
症状起因：肝胆管结石的病因，至今没有阐明。因为它涉及多学科的问题，如医学地理学、生物化学、微生物学、病理生理学等。近20年来，随着医学科学的进步和基础研究的深入，对肝胆管结石的成因，提出了很多理论。一、低蛋白与肝胆管结石低蛋白高碳水化合物饮食，beta;-葡萄糖醛酸酶抑制物葡萄糖二酸1-4内酯的含量减少，有利于beta;-葡萄糖醛酸酶使结合胆红素水解为游离胆红素，不溶于水，容易发生沉淀，是形成结石的基础。饮食结构与肝胆管结石的形成有关，这在发展中国家肝胆管结石发病率较高，可能是其中的原因之一。二、胆道感染与肝胆管结石普遍认为胆道感染，特别是大肠埃希杆菌感染，产生细菌源beta;-葡萄糖醛酸酶，使结合胆红素水解为游离胆红素。在胆道感染时胆管炎性黏液物质增加，凝聚作用增强，加以有钙离子等金属离子的参与，形成以胆红素钙为主的胆管结石。我国农村胆道蛔虫发病率较高，相对胆道感染及肝胆管结石的发病率比较都市为高。同样，肝胆管结石中的细菌含量也较胆固醇结石为多。并且肝胆管结石伴发急性化脓性胆管炎的机会多，都从不同侧面说明胆道细菌感染与肝胆管结石发生发展的密切关系。三、糖蛋白黏液物质是肝胆管结石形成的基质1959年King和Boyce报告胆石中含有有机基质，1963年Womack等提出胆石中的有机质是黏多糖。1974年Maki实验研究认为硫酸糖蛋白是成石过程中的凝聚赋形因素。1977年Soloway报告对胆石的研究证实基质是以酸性非硫酸化糖蛋白。通过对胆石间质(Matrix)的研究，也证实胆石间质是以糖蛋白为主的黏液物质，是黏合胆石各种成分形成胆石的框架和基础。胆石间质的研究发现，胆色素结石的间质含量多，胆固醇结石间质占10%，胆色素结石间质占36%。光镜下肝胆管结石间质呈层状排列或呈堆积状，电镜下观察间质为黏液团，胆固醇结石呈黏液丝。胆石间质含量，形态与分布的差异，除因胆固醇结晶，胆红素颗粒相互结合的方式不同以外，主要反映了胆色素结石与胆固醇结石不同的病理形成过程。胆色素类结石是在胆管炎症基础上，黏液物质的增多，增加了胆红素及钙离子的凝结机制和成石核心，是促进胆色素结石形成的基础。四、胆汁淤滞，胆汁动力学的改变由于胆管狭窄，胆道梗阻或胆管囊状扩张，继之发生胆汁动力学改变，涡流、淤滞和细菌感染。游离胆红素沉淀，黏液脓性物的参与，形成褐黄色胆泥，进一步加重胆道梗阻，淤滞、感染，促使胆石的形成。临床上常见的如先天性胆管囊状扩张症，十二指肠乳头旁憩室引起乳头狭窄等，都是因为胆汁流动不畅，发生胆管结石。五、胆道梗阻时胆汁中自由基活性增强，产生胆红素钙沉淀增多近年研究表明，氧自由基与胆色素结石的形成有关。刘湘陶等发现氧自由基(O2-)，羟自由基(OH-)，能使试管内胆红素钙生成反应加快，条件溶度减小，沉淀颗粒增大。Hale报告0H-可刺激胆囊上皮分泌糖蛋白增加，促使胆红素结石生成。沈韬等用电子顺磁共振(EPR)研究证实，胆色素结石中存在自由基。胆道感染使氧自由基增加，自由基又诱发胆管炎症，并在胆红素乙烯型聚合物的形成中起重要作用。六、原发性肝胆管胆固醇结石的研究Ohta认为与胆红素钙类结石不同，不与胆管炎症和胆管旁黏液腺过度炎性分泌有关，而是在胆固醇成核的抑制因子ApoAⅠ活性降低，可能是一种与ApoAⅠ缺陷有关的疾病。
就诊科室：肝胆、消化
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