发病时间:不清楚
先天性眼外肌麻痹的症状
补充说明:先天性眼外肌麻痹的症状
a******W 2022-03-06 21:22
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先天性眼外肌麻痹的症状包括上睑下垂、斜视、复视、眼球运动障碍以及瞳孔异常,这些症状可能伴随终身,建议定期眼科检查和视力监测。
1.上睑下垂
先天性眼外肌麻痹患者由于动眼神经核发育不全或者支配眼外肌的神经功能异常,导致提上睑肌收缩力减弱或消失,从而出现上睑下垂。上睑下垂通常表现为上眼睑无法完全抬起,遮盖部分或全部视野。
2.斜视
先天性眼外肌麻痹可影响双眼协调运动,使一只眼睛的位置相对于另一只眼睛发生偏移。这可能是因为大脑不能正确地将来自两只眼睛的信息整合在一起,导致视觉系统产生错误的深度感知。斜视可能导致物体在视线中扭曲或倾斜,特别是在看近距离时更为明显。
3.复视
当先天性眼外肌麻痹导致一只或多只眼的眼外肌运动不协调时,会导致进入大脑的图像重叠或分离,形成复视。这是由于肌肉张力不平衡引起的暂时性或永久性的注视偏斜。复视可能会导致看到两个或多个重叠的物体影像,尤其是在阅读或接近工作时。
4.眼球运动障碍
先天性眼外肌麻痹会影响眼外肌的正常运动和协调,导致眼球运动受限或难以跟踪移动的目标。这是由于眼外肌的神经控制受损所致。眼球运动障碍可能导致视力模糊或不适,尤其是当试图跟随快速移动的物体时。
5.瞳孔异常
若先天性眼外肌麻痹涉及动眼神经的功能障碍,此时可能出现瞳孔扩大或缩小反应迟钝的情况。瞳孔异常可能表明眼部神经损伤,需要进一步评估以确定具体原因。
针对先天性眼外肌麻痹的症状,建议进行眼科检查,包括视力测试、裂隙灯检查以及眼底检查等。治疗措施可能包括物理疗法、眼肌手术或屈光矫正眼镜。患者应保持良好的睡眠习惯,避免过度用眼,确保充足的休息时间,有助于缓解症状并促进康复。
2024-04-04 18:39
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症状起因:关于本病的发病机制有4种学说:1.肌营养不良学说Fuch首先提出本病是肌营养不良的一种,此后,Silex、Sandier、SamualGartner与EdwinBillet、Kiloh及Nevin均报道了本病的眼外肌病理组织所见,发现眼肌纤维肿胀并有脂肪性退行性变,横纹消失,纤维组织增生,它与神经源性肌肉萎缩不同,后者肌肉纤维虽有皱缩,但仍保持其原有性质,横纹不消失,因此肌源性学说近20余年来已为更多的学者所承认。2.神经核变性学说Mobiu和Saenger报道23例认为本病系支配眼球运动的神经核变性所致,属于核性麻痹(nuclearpaly)。Langden与CadwMader最早获得尸体解剖病例,发现动眼、滑车外展3种神经核的神经细胞数均有减少以及细胞大小不等Ledlowki也病理检查1例,发现动眼、滑车、展神经核的细胞数减少细胞外形皱缩,有的细胞核移向四周,尼氏小体粉碎,Perlia核和Edjnger-Wetphal核正常,中脑内外的神经纤维亦正常。因此主张为神经源性疾患,以后一直受神经源性学说支配。3.神经-肌肉变性学说最近发现本病可合并小脑、脑神经症状。进行性眼外肌麻痹可继发于脑神经核的变性,以后出现眼外肌纤维的萎缩变性,因此临床上又有眼肌麻痹附加病(ophthalmoplegiaplu)Kearn-ayre综合征及眼头颅躯体神经肌肉病伴有参差不齐红色纤维的命名或分类。4.代谢缺陷学说目前认为本病是由于肌细胞能量代谢的先天性缺陷所引起但对发生代谢障碍的具体环节尚未确定。最近通过电子显微镜观察发现病变肌纤维内有过量钙的堆积,认为钙代谢异常是发病过程的关键环节。在病程早期,病变肌细胞尚未出现明确的形态学改变之前肌细胞膜的通透性即有缺陷导致肌酶细胞外溢,一定时间后,肌细胞即破坏,肌纤维粗细显著不等,病变纤维不规则地散布于正常肌纤维之间横纹消失,有空泡形成玻璃样变性和结缔组织增生导致肌肉弹性及收缩力降低,引起眼球运动障碍。
就诊科室:眼科、神经
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