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褐黄病如果不治疗会怎么样
补充说明:褐黄病如果不治疗会怎么样
a******W 2022-03-06 21:25
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典型临床出现如皮损褐黄色尿黑酸检测尿液静置后或碱化后变黑,加斑氏试剂变棕色。X线检测可见脊柱转变胸椎明显后突,腰椎过分弯曲脊椎骨质疏松症,一个过程椎体边缘有骨刺产生。
2022-03-07 08:13
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褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。 本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨,使关节变性。而在临床上常出现关节病,故称为褐黄病性关节病。