发病时间:不清楚
补充说明:无脉络膜症基因治疗
2021-12-28 15:39
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无脉络膜症一般可以通过基因治疗。眼睛中有缺陷的基因被替换为该基因的工作副本,由于脉络膜、视网膜色素上皮细胞和视网膜的退化,这种疾病可导致视力逐渐丧失,治疗没有造成任何损害,并改善了主要的视觉观察。基因转移6个月后,所有患者都恢复了视力,两名患者的视力都显著改善,重要的是与未经治疗的眼睛敏感性丧失相比,患者对光的敏感性增加。
2022-01-23 14:53
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无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同,认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良,而是后天进行性消失,故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性,但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病,自幼夜盲,弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩,最后脉络膜完全消失。
多发人群:所有人群
临床检查:眼底荧光血管造影
治疗费用:市三甲医院约(1000 —— 5000元)