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外源性褐黄病治疗
补充说明：外源性褐黄病治疗
a******W 2022-03-07 18:15
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
外源性褐黄病可以通过低铜饮食、口服硫酸锌、维生素E、骨髓移植、肝脏移植等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.低铜饮食
限制富含铜的食物摄入，如贝类、坚果和巧克力，同时增加富含锌的食物，如红肉和绿叶蔬菜。铜是形成黑色尿液色素的关键元素，通过减少铜的吸收来降低其浓度，从而减轻症状。
2.口服硫酸锌
患者需要遵医嘱服用硫酸锌制剂，通常为每日一次，剂量依医嘱而定。硫酸锌可竞争性抑制肠道内铜离子的吸收，进而减少体内铜含量，缓解外源性褐黄病的症状。
3.维生素E
维生素E可通过口服方式给予，需定期监测血象及肝功能。维生素E具有抗氧化作用，能稳定细胞膜结构，促进细胞再生修复；对于外源性褐黄病而言，其可能通过改善机体氧化应激状态发挥作用。
4.骨髓移植
骨髓移植通常采用自体或异体造血干细胞移植法，在无菌条件下将健康供者的骨髓植入患者体内。此方法旨在重建患者的免疫系统，因为外源性褐黄病涉及遗传性代谢障碍导致的血液异常。
5.肝脏移植
肝脏移植是一种外科手术，通过移除受损肝脏并将其替换为捐赠者健康的肝脏来执行。该措施针对的是外源性褐黄病中涉及到的某些代谢紊乱，新肝脏能够更好地处理这些代谢过程。
在遵循低铜饮食的同时，建议定期进行眼科检查，以监测视力变化。此外，患者应注意避免使用可能导致皮肤变黑的药物或化妆品。
2024-02-07 20:08
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褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase)，使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解，聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗，同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着，出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出，在尿液中经碱化、氧化，使尿色变黑，所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。 本病为一种罕见的遗传性疾病，少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3～5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨，使关节变性。而在临床上常出现关节病，故称为褐黄病性关节病。
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