发病时间：不清楚
血卟啉病
补充说明：血卟啉病
a*****W 2009-09-17 21:02
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杨立志 副主任医师 商丘市睢阳区中医院
擅长：高血压，冠心病，消化系统疾病，中西医结合科，儿科
提问
如能早期诊断注意防治预后不一定很差长期反复发作者预后欠佳有神经症状者预后不良病人常在一次急性发作中死于上升性瘫痪或呼吸麻痹病死率为15%～20%死亡病例大多是30岁以前的青年早期发现病人注意避免各种诱发因素发作期间注意支持疗法和护理特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护合理应用血红素抢救治疗病死率可大为降低随着年龄的增长本病倾向于减轻预后较好
2009-09-18 07:09
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佩佳 中西医结合医院 三甲
擅长：内科
提问
1.避免诱因 不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物。避免过度疲劳、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作。
2.饮食 糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效。急性发作时10%～25%葡萄糖或果糖以10～15g/的速度，静脉滴注24h配合高糖饮食能使症状迅速缓解。
2009-09-17 23:47
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
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如意珍宝丸
清热解毒，醒脑开窍，舒筋通络。用于瘟热、陈旧热症、“白脉病”、四肢麻木、瘫痪、口眼歪斜、神志不清、痹症、痛风、肢体强直、关节不利。对“白脉病”有良效。
