发病时间：不清楚
先天性肝纤维化是不是肝硬化
补充说明：先天性肝纤维化是不是肝硬化
2021-12-28 15:39
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精选回答(1)
邸志勇 主任医师 黑龙江省医院 三甲
擅长：对临床常见病多发病有一定的诊疗经验，擅长消化内科，胃肠外科等常见病的诊断治疗。
提问
先天性肝纤维化一般不是肝硬化，属于先天性疾病。
先天性肝纤维化是一种先天性疾病，主要是因为肝内结缔组织异常增生引起的，通常是因为肝内小胆管异常扩张、肝内胆管囊性扩张等原因引起的，患者通常会出现腹部不适、恶心、呕吐等症状，还可能会出现黄疸、肝脾肿大等症状。肝硬化是由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害，通常是因为肝炎病毒感染、酒精性肝病等原因引起的，患者通常会出现乏力、食欲减退、腹胀等症状。综上所述，先天性肝纤维化和肝硬化是两种不同的疾病，所以先天性肝纤维化一般不是肝硬化。
患者出现不适症状时应及时就医治疗，以免延误病情。
2022-01-18 09:50
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
