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骨髓增生异常综合征和原发性血小板增多症是同一种病吗
补充说明：骨髓增生异常综合征和原发性血小板增多症是同一种病吗
a******W 2022-03-10 18:20
骨髓增生异常综合征 原发性血小板增多症 发育 性疾病 骨髓增生性疾病
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
骨髓增生异常综合征是一种无效造血和发育异常的克隆性疾病，而原发性血小板增多症是一种以巨核细胞增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。
骨髓增生异常综合征涉及无效造血和发育异常，这是由于基因突变导致造血干细胞分化障碍所致；而原发性血小板增多症则是因为JAK2等基因突变引起的巨核细胞过度增生，导致血小板计数升高。简而言之，前者是造血干细胞功能紊乱，后者则是巨核细胞增生异常。
虽然这两种疾病都与基因突变有关，但它们在临床表现、治疗方式以及预后方面存在显著差异。
患者应定期监测血液指标，避免感染，并注意营养均衡，以减少并发症风险。必要时，可遵医嘱使用甲磺酸伊马替尼片、达沙替尼片等靶向药物治疗。
2024-02-18 22:39
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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50%～70%，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染、出血，尤其是颅内出血。
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