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遗传寻常性鱼鳞病
补充说明:遗传寻常性鱼鳞病
a******W 2022-03-11 17:50
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遗传寻常性鱼鳞病是一种常染色体显性遗传疾病,主要由基因突变引起皮肤角化异常导致。
遗传寻常性鱼鳞病是由于角质层细胞分化障碍所致。正常表皮细胞成熟后会脱落,而患者则可能因基因突变导致角质层细胞过度增生并提前脱落,从而形成鳞屑。典型表现为四肢伸侧出现干燥、粗糙的鳞状斑块,伴有轻微瘙痒或无症状。随着年龄增长,病情可逐渐减轻。
可以通过组织病理学检查来确认诊断,通常可见角化过度、颗粒层增厚等特征性改变。此外,还可以进行血常规、肝肾功能等实验室检查以排除其他潜在疾病。该病目前无法治愈,但可通过保湿护理缓解症状。常用的外用药膏包括尿素霜、甘油等,可以增加皮肤水分含量;口服维生素A也可改善病情。
患者应避免使用刺激性强的洗涤剂,保持皮肤湿润,并定期使用温和的去角质产品帮助去除死皮。
2024-03-19 10:01
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寻常性鱼鳞病(ichthyosisvulgaris)亦名单纯鱼鳞病(ichthyosis simplex)、干皮病(xeroderma)、显性遗传寻常性鱼鳞病(dominant ichthyosis vulgaris)或光泽鱼鳞病(ichthyosis nitida)。属常染色体显性遗传,为常见、多发病。发病率约为1/250。本病与中医所谓之蛇身、蛇皮、蛇胎等症相类似。
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本品用于治疗重、中度痤疮,对鱼鳞病、银屑病、苔藓类皮肤病、及某些角化异常性皮肤病也有一定疗效。
复方氟米松软膏
对皮质类固醇治疗有效的非感染性皮肤病,尤其是和角化过度有关的皮肤病,如:脂溢性皮炎、接触性皮炎、异位性皮炎、局限性神经性皮炎、寻常型银屑病、扁平苔藓以及掌跖角化过度症。
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本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前,患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平,EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误,如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
维A酸片
适用于痤疮、扁平苔藓、白斑、毛发红糠疹和面部糠疹等。可作为银屑病、鱼鳞病的辅助治疗,也可用于治疗多发性寻常疣以及角化异常类的各种皮肤病。同时用于治疗急性早幼粒细胞白血病(APL),并可作为维持治疗药物。