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法洛氏四联症
补充说明：法洛氏四联症
a******W 2022-03-11 17:46
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛氏四联症是一种先天性心脏畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛氏四联症是由于胚胎期心脏发育异常导致的心脏结构缺陷。主要是因为心脏四个主要瓣膜中的两个（肺动脉瓣和主动脉瓣）存在解剖上的狭窄或闭锁，以及室间隔上出现缺损，使得血液从左心室流到右心室而不是相反方向流动。这导致了心脏内部血流动力学的改变，引起一系列临床表现。患者可能表现为呼吸急促、发绀（皮肤和黏膜呈青紫色）、喂养困难、生长迟缓等症状。严重时可伴随持续性咳嗽、水肿等现象。
常规胸部X光片显示心脏增大，超声心动图可以详细评估心脏各腔室大小、瓣膜功能和大血管关系。此外，可通过心电图监测是否存在心律失常，实验室检查如电解质分析有助于排除代谢原因引起的发绀。法洛氏四联症通常需要手术矫正，例如经皮球囊肺动脉瓣扩张术或开胸直视下修复。对于症状较轻的患者，医生可能会建议定期随访观察病情变化。
患者应保持良好的生活习惯，避免剧烈运动以减少呼吸急促的发生。同时注意营养均衡，确保摄入足够的铁元素，促进红细胞的形成。
2024-04-10 19:59
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肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如法乐四联症等。其发病率约占先天性心脏病的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。
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