发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿症有哪些症状？出现什么反应就能确定啊
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症有哪些症状
a*****M 2009-09-29 23:57
我要咨询
精选回答(4)
付颖瑜 三甲
擅长：营养科主任，内分泌科副主任医师，具有扎实的理论基础与技术，对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病，尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治，有丰富的临床实践经验。
提问
您好，阵发性睡眠性血红蛋白尿症是获得性造血干细胞基因突变所致红细胞膜缺陷性溶血病。临床表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿（常由感染、发热、受凉、劳累、情绪波动、进食或药物等诱发），可伴全血细胞减少或反复血栓形成、出血、贫血、黄疸、脾大等。诊断除有上述临床表现外，还要有血管内溶血的实验室依据，酸溶血试验、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验中两项阳性，或流式细胞计数检测CD55或CD59表达下降＞10%即可诊断本病。
2019-01-18 15:15
举报
复方阿胶浆 医师 东阿阿胶股份有限公司
擅长：补气养血。用于气血两虚，头晕目眩，心悸失眠，食欲不振及贫血。
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿，首发的症状为贫血，早期出现大概在60%以上，也有少部分会出现急性的溶血，而突然出现酱油色的尿而被发现。常常会伴有头晕，心悸，耳鸣，眼花，乏力等等。患者血红蛋白尿与睡眠有关，也可以伴有腰痛，食欲不振，发热，呕吐，尿道疼痛等等。特征性的表现是贫血，出血和脾大，发现这些症状，还需要结合临床检查明确诊断。
2019-07-02 10:36
举报
张云晓 主任医师 邢台市第一医院
擅长：白血病，淋巴瘤，骨髓瘤，骨髓增殖性疾病以及各种类型的贫血等等。
提问
你好，很高兴为你解答这个问题。典型的阵发性睡眠性血红蛋白尿，以慢性血管内溶血、血红蛋白尿以及含铁血黄素尿为主要表现，但大多数患者常常不典型，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。当患者出现贫血、黄疸、尿色变深时，要想到这个疾病。阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断，还要依靠流式细胞学的检测。也就是cd55、cd59阴性细胞数目超过10%对诊断有意义。
2018-10-13 17:57
举报
佩佳 中西医结合医院 三甲
擅长：内科
提问
系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
2009-09-30 00:30
举报向医生提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
解毒维康片
清热解毒，补益肝肾。用于白血病热毒壅盛，肝肾不足证及放疗和化疗引起的血细胞减少等症。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
