发病时间:不清楚
良性石骨症能活多长
补充说明:良性石骨症能活多长
a******W 2022-03-14 17:39
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精选回答(1)
良性石骨症一般不会影响患者的寿命,所以不存在良性石骨症能活多长的说法。
良性石骨症是一种罕见的遗传性疾病,是由于基因突变导致骨骼发育异常,是一种常染色体显性遗传疾病。患者一般会出现头颅变大、眶腔增大、鼻梁增宽、颧骨肥大等症状。随着病情的发展,患者还会出现脊柱侧凸、肋骨畸形等情况。良性石骨症一般不会影响患者的寿命,所以不存在良性石骨症能活多长的说法。对于良性石骨症的患者,如果出现疼痛症状,可以在医生的指导下服用非甾体类抗炎药物进行治疗,比如布洛芬缓释胶囊、双氯芬酸钠缓释片等,能够缓解疼痛的症状。如果患者出现视力障碍,可以通过手术进行治疗,如视神经减压术等。
患者在日常生活中要注意休息,避免劳累,保证充足的睡眠,可以适当吃富含蛋白质的食物,比如鸡蛋、牛奶等,有利于补充身体所需的营养。如果患者出现不适症状,建议及时前往医院就医治疗。
2022-03-15 01:40
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石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)发现,又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。本病常为家族性,绝大多数病例为隐性遗传。
症状起因:(一)发病原因石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内,外观呈大理石或象牙样,脆性增加。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。(二)发病机制Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时,钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来,结果使骨髓腔缩小,甚至闭塞,形成硬化和脆性的骨质,骨皮质也增厚致密,松质的骨小梁也增多增厚,使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常,失去不规则边缘,说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底,严重者颅盖也可被广泛累及。
常见检查: 骨显像
就诊科室:骨科