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肺动脉闭锁是什么原因造成的
补充说明：肺动脉闭锁是什么原因造成的
a******W 2022-03-15 19:00
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
肺动脉闭锁可能是由遗传因素、先天性心脏发育不全、母体感染、环境暴露、基因突变等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传因素
遗传因素包括染色体异常和基因突变，这些都可能导致心脏结构的异常。对于由遗传因素引起的肺动脉闭锁，可以考虑使用靶向药物进行治疗，如波生坦片、安立生坦片等。
2.先天性心脏发育不全
先天性心脏发育不全是由于胎儿时期心脏发育过程中出现的问题，导致心脏结构不完整或功能异常。针对先天性心脏发育不全引起的心脏病，可采用经皮球囊瓣膜成形术、经皮导管射频消融术等方式来改善病情。
3.母体感染
母体感染可能会影响胎儿的心脏发育过程，导致心脏结构异常。如果是由母体感染引起的肺动脉闭锁，则需要积极控制感染，例如遵医嘱服用阿莫西林胶囊、头孢克肟颗粒等抗生素类药物。
4.环境暴露
环境暴露是指孕妇在怀孕期间接触到了某些有害物质，如放射线、化学物质等，这些物质可能会对胎儿的心脏造成损害。若考虑是环境暴露导致的肺动脉闭锁，则需远离污染源并采取相应防护措施，如佩戴口罩、定期开窗通风等。
5.基因突变
基因突变指的是DNA序列发生了改变，这可能导致心脏发育过程中关键基因的功能丧失或表达异常。针对由基因突变引起的肺动脉闭锁，目前尚无特定治疗方法，但可以通过定期监测病情变化来及时发现并处理并发症。
患者应保持良好的生活习惯，合理膳食，适当运动，以促进血液循环。建议定期进行超声心动图、心电图等检查，以便早期发现和干预任何潜在的心血管问题。
2024-02-21 00:32
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
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本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
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